もんたよしのりさん死去「ダンシング・オールナイト」ハスキーボイスで席巻 72歳大動脈解離

ワクチン接種後のIｇG4増加による大動脈解離が疑われる

ワクチン接種後のIｇG4増加による大動脈解離が疑われる

10/22(日) 22:01 Yahoo!ニュース

5人組バンド「もんた＆ブラザーズ」として「ダンシング・オールナイト」（80年）のヒットなどで知られるシンガー・ソングライター、もんたよしのりさん（本名・門田頼命＝かどた・よしのり）が18日朝、大動脈解離のため亡くなったことが22日、分かった。72歳。兵庫県出身。公式ブログで所属事務所が発表した。

独特のハスキーボイスで一世を風靡（ふうび）した個性派歌手がこの世を去った。

発表では「あまりにも突然のご報告となりますが、10月18日朝、もんたよしのりは大動脈解離で永眠いたしました。

72年の生涯でした。本人の希望通り親族のみでの葬儀を執り行い、とても穏やかな顔で旅立ちました」と報告した。

さらに「あんなに元気でいつもパワフルだったもんたが、天国へ向かうなんて、今もまだ信じられない気持ちでいっぱいです。

もんたと共に過ごした長い年月が、まるで走馬灯のように蘇ってきます」としつつ「今はまだ気持ちが追いつかない状態ですので、少し先になるかと思いますが、お別れの会を開催する予定です。ファンの皆様、関係者の皆様、もんたの音楽や生き様を愛してくださった皆様、長い間応援していただき、本当にありがとうございました。心より感謝申し上げます」とつづられた。

もんたさんは71年に上京し、ソロ歌手としてデビュー後、鳴かず飛ばずの時期も経験したが、80年に「もんた＆ブラザーズ」を結成して“再デビュー”すると、「ダンシング・オールナイト」が160万枚の大ヒットを記録。一躍スターダムを駆け上がり、同年のNHK紅白歌合戦にも出場した。

83年には、大橋純子とのデュエット曲「夏女ソニア」を発売し、さらに西城秀樹さんの「ギャランドゥ」を作詞作曲するなど幅広く活動。84年にバンド解散後には役者活動も行うなど、幅広く活躍。日本テレビ系「THE夜もヒッパレ」でも、持ち味のハスキーボイスでさまざまなアーティストの楽曲を歌い、お茶の間の人気も集めた。

もんたさんは大阪府北部の住宅街で暮らし、近所からも知られていた。近所の住民によると。18日ごろ、家族があわただしく出入りする姿を見かけたという。

大阪を拠点に活動。近年は、出身の神戸でのライブや、地元大阪のラジオ番組にも定期出演。今年も8月29日にはチキンジョージでライブを開き、FM COCOLO「MARK’E MUSIC MODE」に月1回ゲスト出演していた。同局によると、今月はまだ出演しておらず、交渉中のままだったという。 9月26日には、NHK大阪ホールから生放送された「うたコン」にも出演し、自身のヒット曲「ダンシング・オールナイト」と、もんたさんが作詞・作曲し、西城秀樹さんがリリースした「ギャランドゥ」を新浜レオンと披露していた。

同番組の関係者によると、もんたさんは、久々の生放送歌番組への出演だったといい「お元気でしたし、もんたさん自身、楽しまれているような感じでした」と振り返った。また、同番組は10月3日に再放送されており、その前日2日には、もんたさんが自身のブログを更新。「久々の生放送と言うことで、少しは緊張するかと思いきや、そうでもなく」などと記し、その帰路には近くのすし店で夕食をとったと報告。久々の生放送出演で、知人から「トレンド入りしている」と連絡をもらい、大勢の人に「俺の歌に反応してもらえたようで、めちゃめちゃ嬉（うれ）しくて、嬉しさが全身を駆け巡るようだった」と吐露。「こんなご褒美もらえるねんなぁ～！又（また）、がんばろうと素直に思える」などと、感謝の思いを書き込みつつ、番組の再放送をPRしていた。

◆もんたよしのり本名門田頼命（かどた・よしのり） 1951年（昭26）1月8日、兵庫県生まれ。71年にシングル「この足の鎖ひきちぎりたい」でソロ歌手デビュー。80年に「もんた＆ブラザーズ」として再デビューし、「ダンシング・オールナイト」のヒットで、同年のNHK紅白歌合戦に出場。83年、作詞作曲を手がけた西城秀樹さんの「ギャランドゥ」がヒット。84年にバンド解散後、映画「愛しき日々よ」で主演など役者活動も。日本テレビ系「THE夜もヒッパレ」などバラエティー番組などでも活躍した。長女は元歌手の門田こむぎさん。 ◆もんた＆ブラザーズメンバーは、もんた、豊島修一（ギター）高橋誠（ギター）林政宏（キーボード）渡辺茂（ベース）ブレイシー・マーティン・キース（ドラム）。80年に結成し「ダンシング・オールナイト」が160万枚のヒット。年間130本のライブをこなしスターダムに。同年「赤いアンブレラ」、81年「DESIRE」などのヒットを出したが84年に解散。07年に再結成し、ライブも行った。

IgG4関連疾患（IgG4-related disease: IgG4-RD）

概要

IgG4関連疾患とは、血液中の免疫グロブリンG（IgG）という抗体成分のうちIgG4という成分が上昇することと、全身の臓器にIgG4を作る形質細胞という細胞などが浸潤して腫れてくることを特徴とした原因不明の疾患です。

IgG4関連疾患と思われる最初の報告は、眼や口の渇きがなく、涙腺・唾液腺の腫れる病気として、1892年にヨーロッパのMikulicz（ミクリッツ）という外科医がまとめたものでした。しかしシェーグレン症候群という病気に似ていたため、長い間、シェーグレン症候群の一種であると考えられてきました。

1990年代には、膵がんと診断され、手術で切除された膵臓に、がん細胞ではなく形質細胞が塊を作っているという現象が報告され、リンパ形質細胞性硬化性膵炎という病名がつけられました。また、一部の膵炎の患者さんに、通常は膵炎では用いない、免疫を抑える薬が良く効く、「自己免疫性膵炎」という病気があることが報告されました。

2001年に、自己免疫性膵炎患者さんの血液でIgG4という成分が増えていることが国内で発見され、そのことがきっかけで様々な病気でIgG4が測定されるようになり、今まで別々の病気だと思われていた、ミクリッツ病、リンパ形質細胞性硬化性膵炎、自己免疫性膵炎などに、全てIgG4の上昇とIgG4を作る形質細胞という細胞の臓器への浸潤が共通していることが分かり、IgG4関連疾患としてまとめられることになりました。現在では、ほかにも、自己免疫性下垂体炎、間質性腎炎、後腹膜線維症、大動脈周囲炎などと呼ばれていた疾患のうち一部がIgG4関連疾患であることが分かっています。

日本では約8,000人の患者さんがおり、比較的中高年の方に多く、男性、女性はだいたい半分ずつと考えられています。2011年に日本発の診断基準が提唱されています。

症状

形質細胞などの細胞が塊を作って、全身の臓器を押しつぶすことで、様々な症状が出現します（表1、図1 参照）。

脳でホルモンを作る下垂体と呼ばれる場所に起こった場合、視野の異常や、疲れやすい、血圧が低い、食欲がなく痩せる、寒がり、低体温、脱毛、尿量の異常な増加などのホルモン欠乏症状が出現します。

唾液を作る耳下腺、顎下腺、舌下腺や、涙を作る涙腺に起こった場合、痛みを伴わずに左右対称に腫れてきます。この場合、ミクリッツ病とも呼ばれます。

膵臓に起こった場合、黄疸（白眼が黄色くなる）、軽い腹痛、糖尿病の出現などの症状が起こります。自己免疫性膵炎と呼ばれます。

肺に起こった場合、動作時の息切れや咳嗽(がいそう：せき)が起こります。

腹部に起こった場合、自覚症状がないのに血液検査で腎臓の機能が悪化することがあります。

どの臓器に病気が起こるかは、患者さんによって違うため、全ての患者さんに共通する症状はありません。

診断

上述のように臓器によって多彩な症状を起こすため、初めはほかの病気ではないかと考えられることがよくあります。普通の病気とは少し違うな、といった印象から、医師がIgG4関連疾患を疑ってかかることが診断につながります。採血上の所見としては、高IgG血症、高IgG4血症、血清IgE高値、可溶性IL-2受容体高値があります。炎症反応を示す血清CRPは多くの症例で陰性です。抗核抗体やリウマトイド因子は、基本的には陰性ですが陽性になることもあります。ただし、ほかの膠原病などに特異的な自己抗体は陰性です。さらに画像検査では、造影CTやMRIで病変を検索します。また、炎症のある部位が良く分かるガリウムシンチグラフィーというアイソトープ検査も行うことがあります。なお、保険適応はありませんが、全身の病変検索にはガリウムシンチグラフィーよりもPET-CTの方が有用であることが多いです。

診断は、主に2011年に厚生労働省研究班によって作成されたIgG4関連疾患全体での診断基準を用いますが、近年、各臓器ごとの診断基準も作られつつあり、両方を用いて判断します。確定診断のためには、病変組織の一部に針を刺したり、手術をしたりして取り出し、顕微鏡的に所見を確認する必要があります（生検検査）。紛らわしい病気（特に悪性リンパ腫）との鑑別を行うために重要な検査となります。

治療

多くの患者さんは、ステロイドが良く効いて、2～4週間で症状がほとんど取れます。ステロイドは、プレドニゾロン（プレドニン®）を体重の1kgあたり0.6mg程度の量（1日30～50mg）を初期量として用います。初期量を2～4週継続した後、数週ごとに5～10mg程度ずつ減量していきます。ステロイドを徐々に減量していき、最終的に中止してしまうと再発することもあるため、プレドニゾロン 5～10mg/日程度で継続することが多いです。急に薬をやめると悪化することがあるので、自己判断で中断しないように気をつける必要があります。ステロイドを長期に内服することになりますので、副作用の予防のために胃薬、骨粗鬆症、感染症対策の薬などを同時に内服していただくことが多いです。

一部に、ステロイドが効きにくかったり、ある一定以上減らせない患者さんもいます。その場合は、アザチオプリン（イムラン®）やミコフェノール酸モフェチル（セルセプト®）、タクロリムス（プログラフ®）などの免疫抑制剤が効果があると報告されています（残念ながら日本では本疾患に保険適応がありません）。ステロイド以外のどのような薬を併用するとよいかに関しては、一定の見解は得られていません。

生活上の注意

新しく発見されたばかりの病気なので、どういった生活環境が病気に影響するのか、あまり分かっていません。治療のためにステロイドを使用中の患者さんは、糖尿病や高血圧、脂質異常症、骨粗鬆症、緑内障・白内障が発症したり、悪化しやすくなることがあり、注意が必要です。また、感染症にかかりやすくなるなどの副作用がありますので、規則正しい食生活と適度な運動、そして体調が悪い時は早めに病院を受診する事が大切です。

慶應義塾大学病院での取り組み

当院には100名近くの患者さんが通院されています。症状が多彩で、かつ、ほかに似た症状を起こす病気が沢山あるため、診断しにくい病気ですが、大学病院という専門性を生かし、多くの診療科とも連携して積極的に検査・治療を行っています。保険適応はなく自費にはなりますがPET-CTによる全身検索が可能です。病態が解明のために、基礎研究、臨床研究も積極的に行っており、新たな治療方法の確立なども視野にいれながら診療にあたっております。

最終的に臓器破壊が進み死亡する

IgG4関連疾患（IgG4RD）とは、線維症と臓器破壊を意味する。

最終的には死に至る…

ジェシカ・ローズ

2022/12/29

いくつかの定義を整理しておこう：

    線維症とは、結合組織が正常な実質組織に取って代わる病的な創傷治癒であり、その程度は抑制されず、かなりの組織リモデリングと永久的な瘢痕組織の形成につながる1。

    結合組織は、上皮組織、筋肉組織、神経組織と並ぶ、4つの主要な動物組織のひとつである2。

    コラーゲンは、身体の様々な結合組織に見られる細胞外マトリックスの主要な構造タンパク質である3。

        I型コラーゲンは、人体に最も多く存在するコラーゲンである。I型コラーゲンは、人体に最も多く存在するコラーゲンであり、コラーゲン線維として知られる好酸性の太い線維を形成する。I型コラーゲンは、瘢痕組織（組織が修復されて治癒する際の最終産物）、腱、靭帯、筋原線維の内膜、骨の器質部分、真皮、象牙質、臓器の被膜に存在する4。

        型コラーゲンは線維性コラーゲンの一つで、そのタンパク質は長く柔軟性のない三重らせんドメインを持つ。III型コラーゲンは、大血管、子宮、腸などの中空臓器の主要な構造成分として見られる5。

LNPに封入された改変mRNAを繰り返し注射すると、免疫系が混乱する。

LNPに封入された改変されたmRNAを繰り返し注射すると、免疫系は混乱する。この研究から、COVID注射後の無数の人々に見られる線維化と臓器破壊は、注射によるものであり、より具体的には、最終的にIgG4にクラスが切り替わり、その後この抗体サブクラスが優勢（おそらく優位）になったことによるものである可能性が高いという証拠が得られている。念のためお伝えしておきますが、血液中のIgGの4つのサブクラスの典型的な相対的割合は以下の通りです： 60-70％IgG1、20-30％IgG2、5-8％IgG3、1-3％IgG46
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図1：Vidarsson G, Dekkers G, Rispens T. IgGサブクラスとアロタイプ：構造からエフェクター機能まで https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4202688/ の図2より引用。

血液中のIgG4の割合が1～3％よりはるかに高い場合は、何かが普通でない。病理学的に現れる可能性さえある。前回のサブスタック記事の繰り返しになるが、著者らはコミルナティ製品の2回目と3回目の注射の間に、被験者のスパイク特異的IgG4抗体が48,075％（0.04％から19.27％）増加したことを発見している。おそらく20％に近いのではないか？いずれにせよ、IgGサブクラスの比率の変化は、2回目と3回目の注射後に顕著である。

IgG4RDについて掘り下げる前に、はっきりさせておきたいことがある。寛容化抗体」としてのIgG4の役割は、本来、免疫の「寛容化」であるT制御細胞（Treg）と関連している。つまり、IgG4は寛容化するというよりも、Tregを介した寛容化のための媒体なのである。私はこれを寛容化抗体と呼ぶのが適切だと思います。トレグについては以前のサブスタックで背景を説明したが、ここでは免疫寛容におけるトレグの役割について、また免疫寛容とは何かについて、ごく簡単にまとめておこう！

免疫寛容とは、免疫系が自分に牙を向かないようにするプロセスである。もし、あなたの免疫細胞が外来抗原だけを袋のように認識するシステムがなかったらと想像してみてほしい。もし、あなたの免疫細胞があなたの抗原を悪者として認識したらどうなるか、想像してみてほしい。もしかしたら…自己免疫？

抗原（Ag）とは、特定の抗体やT細胞レセプターと結合できる分子のことである。抗原には、タンパク質、ペプチド（アミノ酸鎖）、多糖類（単糖類／単糖類の鎖）、脂質、核酸などがある8。

免疫寛容は胸腺で起こり、潜在的に自己反応性のあるT細胞（および骨髄のB細胞）を除去することで、最終的に自己抗原に作用する能力を持たないようにする。例えば、生きている人間におけるこの効果は、全身的かつ持続的な自己免疫の欠如である。私の考えでは、自己免疫疾患の発症に直面したとき、「Treg集団のバランスが崩れている」と考えなければならない-量的にも質的にも。

Tregについてもう一つ。Tregには天然型と誘導型がある。天然型Tregは胸腺（中心部）から発生し、FoxP3+の表現型を持つ。つまり、胸腺を出た時点で免疫寛容の準備が整っているということである。末梢で「自己反応性」細胞に出会うと、「ハスタ・ラ・ビスタ、ベイビー」と声をかける。誘導Tregには、末梢（末梢）に循環しているナイーブT細胞が含まれ、Tregのすべてのエフェクター機能（自己抗原に対する非反応性の維持）を発揮するTreg表現型に分化誘導することができる。このことは、この記事でこれから述べる点を理解する上で重要である。
繰り返すが、Tregは自己抗原に対する免疫学的無応答性の維持に不可欠であり、その結果、宿主を自己に対する不要な免疫学的反応から守るのである。